Síndromes de repolarización temprana (SRT)

El complejo QRS del ECG se corresponde con la despolarización ventricular y el segmento ST con la fase final de la despolarización ventricular. La onda J representa la unión del complejo QRS con el comienzo del segmento ST del ECG, que normalmente debe ser isoeléctrico y corresponde a la transición de la despolarización ventricular hacia la repolarización en el ECG de superficie. Se considera que la elevación del punto J refleja las diferencias transmurales en las primeras fases del potencial de acción (Antzelevitch et al., 2013).

¿Qué es el síndrome de repolarización precoz?

En un reciente informe de consenso (McFarlane et al., 2015), el SRT se reconoce si se dan los siguientes criterios:

  1. Presencia de una muesca al final del QRS (onda J) o enlentecimiento en la pendiente descendente de una onda R prominente con y sin elevación del segmento ST. Si hay una muesca, debe situarse totalmente por encima de la línea de base. La aparición de un enlentecimiento, también debe estar por encima de la línea de base.
  2. El pico de la muesca o de la onda J (Jp) es ≥0.1 mV en ≥2 derivaciones inferiores y/o laterales contiguas (excluyendo V1-V3), y
  3. La duración del QRS (medida en las derivaciones en las que no hay una muesca enlentecimiento) <120 ms.

Se conocía como repolarización precoz un patrón electrocardiográfico caracterizado por elevación del segmento ST que se inicia al final del QRS y el comienzo del ST (punto J) el cual tiene una concavidad superior y se acompaña de ondas T altas y asimétricas en las derivaciones V2-V4. Dado que la elevación del punto J en derivaciones inferiores aparecía con frecuencia en el ECG de individuos sanos, físicamente entrenados y con frecuencias cardíacas lentas durante muchos años se la consideró como un marcador de “buena salud”.

La prevalencia del patrón de RT aparece en hasta el 13% de la población general, y es mayor en niños, hombres, deportistas y afroamericanos (Tikkanen et al., 2009; Sinner et al., 2010; Wu et al., 2013). En una población de 10.864 sujetos de mediana edad (media 44 años), el patrón de repolarización temprana de ≥0.1 mV aparecía en 630 sujetos (5.8%) (Tikkanen et al., 2009). Sin embargo, en un estudio realizado en jóvenes deportistas sanos de Finlandia y Estados Unidos, la repolarización temprana aparecía en el 44% de los atletas finlandeses y en el 30% de los atletas estadounidenses (Tikkanen et al., 2011; Rosso et al., 2008). La alta prevalencia de ER en atletas no implica un mayor riesgo de eventos arrítmicos, ya que la probabilidad de muerte arrítmica es de aproximadamente 0.35:100.000 en atletas competitivos (Cappato et al., 2010). Por lo tanto, no es razonable recomendar la suspensión del deporte en atletas asintomáticos.

La prevalencia del SRT es mucho mayor entre los varones jóvenes (20-40 años), que presentan una mayor Ito1 a nivel subendocárdico, que en mujeres, lo que sugiere una posible influencia de la testosterona como un modificador de onda J o en el fenotipo del síndrome. La testosterona modula la fase temprana de la repolarización ventricular y, por tanto, la elevación del segmento ST. De hecho, la elevación del segmento ST es similar en hombres y mujeres antes de la pubertad, pero después de ella, la elevación del segmento ST aumenta marcadamente en los varones (pero no en las mujeres) en las derivaciones precordiales derechas, pero estas diferencias disminuían gradualmente con la edad del paciente (Ezaki et al., 2010). El SRT se observa también en pacientes con hipotermia, hipercalcemia, hipervagotonía, lesiones medulares que conducen a la pérdida del tono simpático o angina vasoespástica.

Debido a que la RT aparece con frecuencia en el ECG de individuos jóvenes sanos (20-40 años) con frecuencias cardíacas lentas, durante años se pensó que la RT era un marcador de "buena salud". Sin embargo, Haissaguerre et al (2008) observaron que la RT era más frecuente en pacientes que experimentaron un paro cardíaco secundario a FV idiopática que en los sujetos control (31% frente a 5%). El SRT es también más frecuente en pacientes con VF idiopática resucitados que en el grupo control (31% vs 5%, p <0,001) y en varones con antecedentes de síncope o MSC durante el sueño, incluso después de descartar la existencia de eventos isquémicos (Lellouche et al., 2011). De manera similar, Rosso et al (2008) encontraron que la elevación del punto J era más común entre los pacientes con FV idiopática que en los pacientes control (42% vs 13%). De nuevo, los varones presentaban una elevación del punto J con mayor frecuencia que las mujeres y los atletas jóvenes con mayor frecuencia que los adultos sanos, pero con menos frecuencia que los pacientes con FV idiopática. La incidencia de FV idiopática debida a RT en un individuo menor de 45 años se estima en 3:100.000 y se sugiere que el 30% de los casos de la llamada FV idiopática se deben al SRT (Rosso et al., 2008, 2012).

Correlación entre el punto J y la MSC.

En un 1-5% de la población general y un 15-70% de los pacientes con FV idiopática aparece en el ECG una elevación del intervalo ST no secundaria a un evento isquémico, que empieza al final del QRS y al comienzo del ST (punto J ≥ 0.1 mV), asociado a una muesca al final del QRS y ondas T altas y asimétricas en V2-V4 (Haissaguerre et al., 2008; Haruta et al., 2011; Nam et al., 2008; Rosso et al., 2008, 2011; Sinner et al., 2010). Evidencias recientes indican que la presencia de repolarización precoz aumenta 2-6 veces el riesgo de MSC por causas cardiovasculares en individuos entre 35 y 54 años de edad (Haissaguerre et al., 2008; Haruta et al., 2011; Nam et al., 2008; Rosso et al., 2008, 2011; Sinner et al., 2010). Por otra parte, en pacientes con una tormenta eléctrica ventricular la única señal premonitoria en el ECG es la presencia de RT y una acentuación de las ondas J en las derivaciones infero-laterales y el desarrollo de marcadas ondas J o de una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas justo antes de la aparición de la TV/FV y la arritmia es iniciada por la aparición de un latido ventricular prematuro con un intervalo de acoplamiento corto.

Un grupo finlandés demostró que las variantes morfológicas del segmento ST asociadas a RT permite separar a los sujetos con y sin un mayor riesgo de muerte arrítmica en sujetos de mediana edad (Tikkanen et al., 2009). Un aumento del punto J ≥0.1 mV en derivaciones inferiores se asociaba a un mayor riesgo de muerte cardiaca (RR 1.28; IC del 95% 1.04-1.59) y arrítmica (RR 1.43; IC del 95% 1.06-1.94); sin embargo, estos sujetos no presentaban un aumento de mortalidad por todas las causas (Tikkanen et al, 2009). Los sujetos con una elevación del punto J de > 0.2 mV en derivaciones inferiores tenían un mayor riesgo de muerte total (RR 1.54; IC 95% 1.06-2.24), por causas cardíacas (RR 2.98; IC 95% 1.85-4.92) y arrítmicas (RR 3,94; IC del 95%, 1.96-7.90). En un estudio posterior, este grupo demostró que los sujetos con RT ≥0.1 mV y variante del ST horizontal/descendentepresentaban un mayor riesgo de muerte arrítmica; cuendo la RT era >0.2 mV en derivaciones inferiores y la variante del segmento ST era horizontal/descendente, el riesgo de muerte casi se duplicaba muerte arrítmica aumentó a 3.14. Sin embargo, en sujetos con la variante ST ascendente, el riesgo relativo de muerte arrítmica no aumentaba. Estos resultados fueron confirmados por Rosso et al (2012), quienes encontraron que la presencia de ondas J se asociaba con VF idiopática (OR 4.0), pero que el presentar ondas J y un segmento ST horizontal/descendente incrementaba este OR para presentar una FV idiopática hasta 13.8.

En la actualidad, podríamos decir que los pacientes que presentan sólo una elevación del segmento ST (sin ondas J) o los que presentan una onda J y un segmento ST rápidamente ascendente presentan un pronóstico favorable (Uberoi et al, 2011; Tikkanen et al., 2011). En pacientes con SRT los episodios de FV idiopática se inician típicamente por latidos prematuros con intervalos de acoplamiento cortos y una secuencia corta-larga-corta, que no se observa en pacientes con SBr (72.4% vs 15.1%). Un aumento marcado de la onda J (>2 mV en las derivaciones precordiales derechas o >4-5 mV en el derivaciones precordiales izquierdas) precede a los episodios de FV.

Clasificación de los síndromes de repolarización temprana

Antzelevich y Yan (2010) propusieron clasificar el patrón ECG del SRT en tres subgrupos:
Tipo 1, cuando el patrón electrocardiográfico del SRT predomina en las derivaciones precordiales laterales. Es la forma prevalente en sujetos sanos y atletas de sexo masculino y se cree que está asociada con un riesgo bajo de episodios arrítmicos, siendo infrecuente en pacientes con MSC.
Tipo 2, cuando el patrón ECG del SRT aparece predominantemente en derivaciones inferiores o ínfero-laterales. Se asocia a un riesgo moderado de FV.
Tipo 3, cuando los patrones del SRT se encuentran en las derivaciones inferiores, laterales y derechas. Estos pacientes presentan muy alto riesgo de presentar arritmias malignas y algunas tormentas de FV.


Bases fisiopatológicas

La onda J se origina a partir de la distribución heterogénea de la corriente de salida transitoria de K+ (Ito) responsable de la morfología de punta-cúpula del AP a través de la pared ventricular. El PA epicárdico, en particular en el ventrículo derecho, presenta una muesca marcada debido a la activación de Ito, que le confiere la típica morfología de pico-cúpula. Esta muesca no está presente en el endocardio ventricular, lo que crea un gradiente de voltaje transmural que da lugar a una onda J o elevación del segmento ST en el ECG (Antzelevitch, 2012). Un aumento en la corriente neta repolarizante, ya sea debida a una reducción de las corrientes de entrada o a un aumento en las corrientes de salida acentúa la muesca, aumenta la amplitud de la onda J o eleva el punto J en el ECG (Yan y Antzelevitch, 1999). En pacientes con SRT las células epicárdicas se han repolarizado por completo cuando las restantes células ventriculares aún se encuentran en la fase de meseta; ello que crea un gradiente de corriente desde la zona despolarizada hasta la que ya se ha repolarizado, mecanismo por el que se produce la elevación del segmento ST.

Los bloqueantes de la INa producen un predominio de las corrientes repolarizantes durante la fase 1 de la PA, acortan la DPA en algunas áreas de los ventrículos y facilitan la reentrada de fase 2 debido a la propagación de la cúpula del PA desde la áreas que persisten despolarizadas hacia aquéllas en las que se suprimió la cúpula y ya se han repolarizado. Como resultado, inducen y desenmascaran la elevación del segmento ST (patrón tipo 1) en pacientes con síndromes ocultos onda J (Yan y Antzelevitch, 1999). Sin embargo, aquellos fármacos, como la quinidina, que también bloquean la Ito, reducen la magnitud de la onda J y normalizan la elevación del segmento ST (Antzelevitch, 2012, 2016).

El SRT es más frecuente en varones jóvenes (20-40 años), que presentan una mayor Ito1 a nivel subendocárdico que las mujeres. La frecuencia cardiaca y el tono vegetativo modulan el SRT. Así, el aumento de la onda J y la incidencia de FV idiopática aumentan cuando existe un predominio del tono vagal (posprandial, sueño) y a frecuencias cardiacas lentas. Por el contrario, el aumento del tono simpático suprime el SRT y los eventos arritmogénicos, mientras que el el bloqueo beta-adrenérgico aumenta la elevación del ST.

Bases genéticas

El SRT se transmite con un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. La transmisión familiar es más frecuente cuando la madre se ve afectada. Las posibles explicaciones de esta transmisión incluyen la transmisión a través del ADN mitocondrial, los efectos mediados por los cromosomas sexuales y la impronta parental de los genes autosómicos. Las formas malignas familiares del SRT excepcionalmente raras. Aunque desconocemos las bases genéticas del SRT, se han identificado mutaciones en varios genes que conducen a un aumento neto de las corrientes repolarizantes, ya sea por disminuir la INa o la ICa o aumentar las corrientes de salida de K+ IKATP y IKACh (Antzelevitch 2012,2016). Mutaciones con ganancia de función en el gen KCNJ8 que codifica una subunidad α de los canales KATP que presenta rectificación interna y son activados por ATP aumentan la corriente de salida de K+ se han identificado en pacientes con SRT y VF idiopática (Medeiros-Domingo et al., 2010, Haisseguerre et al., 2009; Watanabe et al. al., 2011; Barajas-Martínez et al., 2012).


Tabla 1. Bases genéticas del síndrome de repolarización temprana
Síndrome Locus Gen Proteína Corriente Función
SRT1 12p11.23 KCNJ8 Subunidad α Kir6.1 IK(ATP) (+)
SRT 2 (4.2%) 12p13.3 CACNA1C Subunidad αCav1.2 ICa (-)
SRT 3 (10.3%) 10p12.33-p12.31 CACNB2B Subunidad β2 Cav1.2 ICa (-)
SRT 4 (4.1%) 7q21.11 CACNA2D1 Subunidad δ Cav1.2 ICa (-)
SRT 5 12p12.1 ABCC9 Subunidad β SUR2A IKATP (+)
SRT 6 3p21 SCN5A Subunidad α INa (-)
SRT 7 3p22.2 SCN10A Subunidad α Nav1.8 INa (-)
Xq22.3 KCNE5 Subunidad β MiRP4 Ito (+)
12p12.1 ABCC9 SUR2 IKATP (+)
2q13.33 DDP10 Dipeptidil peptidase tipo 10 Ito (+)
3p21 SCN5A Subunidad α Nav1.5 INa (-)

El SRT también se asocia a mutaciones con pérdida de función en los genes CACNA1C, CACNB2 y CACNA2D1 que codifican las subunidades α, β2 y δ de los canales tipo L de Ca2+ (Burashnikov et al., 2010) y en los genes SCN5A y SCN10A que codifican la subunidad α de los canales Na+ (Watanabe et al., 2011). Recientemente, se ha identificado una variante rara [sustitución del ácido aspártico (D) por el ácido glutámico (E) en la posición 5 en el exón 1b en el N-terminal de DPP10] en el gen KCND2 que codifica el canal Kv4.2 en un paciente con ondas J en las derivaciones precordiales derechas (Perrin et al., 2014). La coexpresión del KCND2 mutante y salvaje con KChIP2 en células HEK293 demostró un fenotipo de ganancia de función, que incrementaba en un 48% el pico de la corriente Ito del 48%. Un raro polimorfismo en el extremo N-terminal de DPP10 retarda la inactivación y la recuperación de la inactivación de la Ito y aumenta notablemente la densidad de corriente Kv4.3. Quinidina y cilostazol inhibían la Ito en aproximadamente el 50% en los canales mutantes, pero menos (20%) en los canales nativos (Barajas-Martínez et al., 2012).

Diagnóstico

No existen criterios definidos y validados para el diagnóstico del SRT. Sin embargo, en el ECG de los pacientes con SRT se pueden observar una elevación del punto J ≥ 1 mV en las derivaciones precordiales (V1-V3), ondas T positivas altas y asimétricas y depresión y/o acortamiento del segmento PR. Si el SRT se asocia a un antecedente de síncope, arritmia ventricular o historia familiar de MSC se debe realizar un ecocardiograma para descartar cardiopatía estructural y estudios electrofisiológicos no invasivos (ECG Holter, ECG de esfuerzo) para estratificar el riesgo arrítmico del paciente. Sin embargo, y en contra de lo que sucede en el SBr, la administración i.v. de flecainida no induce alteraciones en el ECG o proarritmia.

Recientemente, Antzelevitch et al (2016) han desarrollado un algoritmo para el diagnóstico del SRT que se muestra en la Tabla.

PUNTUACIÓN (requiere al menos un hallazgo en el ECG)
> 5 puntos - SRT probable/definido. 3 - 4.5 puntos - Posible SRT. <3 puntos - no diagnóstico
SRT: síndrome de repolarización temprana. VPS: extrasístoles ventriculares; PVC: premature ventricular contraction; VF: ventricular fibrillation; VT: ventricular tachycardia.
Puntos

I. Historia clínica

A. Paro cardíaco inexplicable, FV documentada o TV polimórfica

3

B. Sospecha de síncope arrítmico

2

C. Síncope de mecanismo poco claro/etiología no clara

1
* Solo otorga puntos una vez por la puntuación más alta dentro de esta categoría
II. ECG de 12 derivaciones

A. RT ≥0.2 mV en ≥2 derivaciones de ECG inferiores y/o laterales con segmento ST horizontal/descendente

2

B. Cambios dinámicos en la elevación del punto J (≥0.1 mV) en ≥2 derivaciones de ECG inferiores y/o laterales

2

C. ≥0.1 mV J-point elevation in at least 2 inferior and/or lateral ECG leads

1

* Solo otorga puntos una vez por la puntuación más alta dentro de esta categoría
III. Monitorización ambulatoria del ECG.

A. Extrasístoles ventriculares con un acoplamiento corto en la parte ascendente o el pico de la oda T

2

IV. Historia familiar

A. Familiar con un SRT diagnosticado

2

B. ≥2 familiares de primer con un patrón ECG a II.A

2

C. Familiar de primer grado con un patrón ECG a II.A

1

D. Muerte cardíaca súbita inexplicable <45 años en un pariente de primer/segundo grado

0.5
* Solo otorga puntos una vez por la puntuación más alta dentro de esta categoría
V. Resultado del test genético

A. Probable mutación patogénica de SRT

0.5

Tratamiento

No disponemos de una estratificación de riesgo para la RT en la población general o en familias con SRT (Priori et al., 2015). Los fármacos antiarrítmicos del grupo IC, amiodarona, mexiletina, verapamilo y β-bloqueantes tienen un pobre papel en el tratamiento de las arritmias del SRT. En pacientes con patrón RT que permanecen asintomático, el riesgo de arritmias ventriculares malignas es bajo y, por lo general, no requieren intervención. Se recomienda la implantación de un DAI en cualquier individuo con un historial de paro cardíaco resucitado o TV/FV documentada con o sin síncope.


Las recomendaciones de consenso en pacientes del SRT son las siguientes (Priori et al., 2013):


SRT: síndrome de repolarizacion temprana.

Clase I

 Se recomienda la implantación de un DAI en pacientes con diagnóstico de SRT que hayan sobrevivido a un paro cardíaco.

Clase IIa

 La infusión de isoproterenol puede ser útil para suprimir las tormentas eléctricas en pacientes con un diagnóstico de SRT.

Clase IIa

 La quinidina, asociada a un DAI, puede ser útil para la prevención secundaria de la FV en pacientes con un diagnóstico de SRT.

Clase IIb

 La implantación de un DAI puede considerarse en familiares de pacientes con SRT con antecedentes de síncope en presencia de elevación del segmento ST> 1 mm en dos o más derivaciones inferiores o laterales

Clase IIb

 La implantación de un DAI puede considerarse en individuos asintomáticos que muestren un patrón de ECG de SRT de alto riesgo (amplitud de onda J alta, segmento ST horizontal/descendente) en presencia de un historial familiar de muerte súbita juvenil inexplicable con o sin una mutación patógenica

Clase III

 No se recomienda la implantación de un DAI en pacientes asintomáticos con un patrón de ECG ER aislado.

Los eventos arrítmicos y la MSC en pacientes con SRT generalmente ocurren durante el sueño o en reposo y se asocian con frecuencias cardíacas lentas, lo que sugiere la posible utilidad de un marcapasos cardíaco. Debido a que las arritmias ventriculares malignas son infrecuentes en pacientes asintomáticos con SRT (Tikkanen et al., 2009) y por lo general no están relacionadas con la actividad física, la presencia de patrones ECG no contraindica su participación en la práctica de deportes, pero no hay datos clínicos suficientes para hacer recomendaciones sobre la práctica deportiva.

La quinidina o la hidroquinidina, los inhibidores de la fosfodiesterasa III (cilostazol) y el isoproterenol mejoran las arritmias asociadas al SRT. La quinidina y la hidroquinidina inhiben varias corrientes de salida de K+, principalmente la Ito, restablecen el patrón de ECG normal (reducen la amplitud de la onda J y el segmento ST) y disminuyen la incidencia de FV recurrente. lLos niveles plasmáticos de hidroquinidina deben mantenerse entre 2 y 5 μg ml (600 mg). La infusión de isoprotereol (1,0 μg / min) suprime inmediatamente las tormentas eléctricas (Haissaguerre et al., 2009). En modelos experimentales de SRT, el isoproterenol restaura la morfología del PA epicárdico, un efecto relacionado con un aumento potencial de la ICaL que contrarresta el predominio de la Ito (Kroncz 2014).

El cilostazol, un inhibidor oral de la fosfodiesterasa III, que bloquea la Ito y activa la ICaL a través de un aumento en los niveles de AMPc. Ambos efectos deberían contrarrestar el predominio de corrientes repolarizantes durante las fases tempranas del PA epicárdico, restuarar la morfología del PA epicárdico y la homogeneidad eléctrica a través de la pared ventricular y reduzcir las manifestaciones electrocardiográficas y arrítmicas del SRT (Iguchi et al., 2013; Gurabi et al., 2014). La efectividad de bepridil en el SRT se ha reportado en un paciente (Aizawa et al., 2013).

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